Enfermidades Degenerativas e Desmielinizadoras do Sistema Nervioso
El Paso, TX. Chiropractor, o Dr. Alexander Jimenez céntrase dexenerativa e enfermidades desmielinizantes do sistema nervioso, os seus síntomas, causas e tratamento.
Enfermidades dexenerativas e desmielinizantes
Enfermidades motor neuronicas
- Debilidade motor sen cambios sensoriais
- Esclerose lateral amiotrófica (ALS)
- Variantes ALS
- Esclerose lateral primaria
- Parálise bulbar progresiva
- Condicións herdadas que provocan a degeneración das células do tronco anterior
- Enfermidade de Werdnig-Hoffmann en lactantes
- Enfermidade de Kugelberg-Welander en nenos e adultos novos
Esclerose lateral amiotrófica (ALS)
- Afecta aos pacientes 40-60 anos de idade
- Danos a:
- Celas de bocinas previas
- Núcleos do motor nervioso craneal
- Corticobulbar e corticospinal
- Descubrimentos de neuronas motoras inferiores (atrofia, fasciculacións) e resultados da neurona motora superior (espasticidade, hiperreflexia)
- Supervivencia ~ tres anos
- A morte provén da debilidade da musculatura bulbar e respiratoria e da infección superpuesta resultante
Variantes ALS
- Normalmente, finalmente, evolucionar cara a un patrón típico de ALS
- Esclerose Lateral Primaria
- Os signos de neuronas do motor superior comezan primeiro, pero tamén os pacientes teñen signos de neuronas motoras máis baixas
- A supervivencia pode ser dez anos ou máis
- Parálise bulbar progresiva
- Inclúe selectivamente a musculatura da cabeza e do pescozo
Condicións de neuronas motor herdadas
- Dexeneración de cadeira anterior
- Enfermidade de Werdnig-Hoffmann
- Afecta aos bebés
- Enfermidade de Kugelberg-Welander
- Afecta a nenos e adultos novos
Igrexa, Archibald. Enfermidades nerviosas e mentais. WB Saunders Co., 1923.
Enfermidade de Alzheimer
- Caracterizado por enredos neurofibrilares (agregados de proteína tau hiperfosforilada) e placas beta-amiloides
- Xeneralmente ocorre despois da idade 65
- Factores de risco hereditarios
- Mutacións no xene beta amiloide
- Versión Epsilon 4 de apolipoproteína
Diagnóstico
- O diagnóstico patolóxico é o único xeito de diagnosticar definitivamente a enfermidade
- A imaxe pode ser capaz de descartar outras causas da demencia
- Os estudos de imaxe funcional poden desenvolverse máis para ser diagnosticamente útiles no futuro
- Os estudos de CSF que examinan para proteínas tau e amiloide beta poden ser útiles como probas de diagnóstico no futuro
Placas amiloides e enredos neurofibrilares
sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg
Áreas de cerebro afectadas pola enfermidade de Alzheimer
-
hipocampo
- Perda de memoria recente
-
Área de asociación temporo-parietal posterior
- Anomia leve e apraxia construtiva
-
Núcleo basal de Meynert (neuronas colinérxicas)
- Cambios na percepción visual
progresión
- A medida que se involucran máis e máis áreas corticales, o paciente desenvolverá déficits cognitivos máis graves, con todo as parésis, a perda sensorial ou os defectos no campo visual son características.
Opcións de tratamento
-
Medicamentos que inhiben o acetilcolinesterase do sistema nervioso central
- Donepezil
- Galantamina
- Rivastigmina
-
Exercicio aeróbico, 30 minutos diarios
-
PT / OT coida de manter as actividades da vida diaria
- Terapias antioxidantes e antiinflamatorias
- En etapas avanzadas, pode requirir a tempo completo, en atención domiciliaria
Dementia vascular
- Arteriosclerose cerebral que conduce ao accidente vascular cerebral
- O paciente terá documentado historial de trazo ou sinais de accidente vascular cerebral anterior (espasticidade, parésia, parálisis pseudobulbar, afasia)
- Pode estar relacionado coa enfermidade de Alzheimer se se debe a angiopatía amiloide
Demencia frontotemporal (enfermidade de Pick)
-
Familia
-
Afecta aos lóbulos frontal e temporal
- Pódese ver na imaxe por degeneración avanzada nestas áreas
-
os síntomas
- Apatía
-
Comportamento desordenado
- Agitación
- Comportamento socialmente inapropiado
- Impulsividade
-
Dificultades de linguaxe
-
En xeral, non hai memoria ou dificultades espaciais
-
A patoloxía revela os corpos de selección dentro das neuronas
-
Resultados na morte nos anos 2-10
Escoller entes / inclusión citoplasmática
Tratamento
-
Antidepresivos
- Sertralina
- Citalopram
-
Deixar de fumar medicamentos que poidan causar problemas de memoria ou confusión
- Sedantes
- Benzodiazepinas
-
Exercer
- Modificación de estilo de vida
- Terapia de modificación conductual
Enfermidade de Parkinson
-
Pode ocorrer a calquera idade, pero é raro antes da idade 30, e aumenta os aumentos de prevalencia nas poboacións máis vellas
-
Tendencia familiar pero tamén pode sen historia familiar
-
Pode ser inducida por certos factores ambientais
- Exposición 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP)
- Compostos que producen radicais libres excesivos
-
Afecta a sustancia nigra pars compacta
- Neuronas dopaminérxicas
-
Sobre a patoloxía, a presenza de Lewy Bodies
- Acumulación de alfa-sinucleina
Órganos de Lewy
scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg
Síntomas do Parkinsonismo
-
Rigidez (todos os avións)
- ROM pasiva
- Movemento activo
- Pode ser de natureza ruptura debido a síntomas de tremor
-
Bradicinesia
- A lentitude do movemento
- Incapacidade de iniciar o movemento
- conxelación
-
Tremor de repouso ("pílula")
- Creado pola oscilación dos grupos musculares opostos
-
Defectos posturales
- Posición previamente flexionada (inclinada)
- Incapacidade de compensar as perturbacións, obtendo retropulsión
-
Facies tipo mascarilla
-
Demencia leve a moderada
- Máis tarde na progresión, debido á acumulación corporal lixeira
Patoloxía
-
Deficiencia de dopamina no estriato (caudate e putamen) dos ganglios basales
-
A dopamina normalmente ten o efecto de estimular o circuíto directo a través dos ganglios basais, ao mesmo tempo que inhibe a vía indirecta
Carbidopa / Levodopa
-
O tratamento máis común é unha droga combinada
-
levodopa
- Un precursor de dopamina que atravesa a barreira hematoencefálica
-
Carbidopa
- Inhibidor de dopamina descarboxilase que non atravesa a BBB
- Os aminoácidos reducirán a eficacia (competencia) e polo tanto a medicación debe ser eliminada das proteínas
Tratamento prolongado con Carbidopa / Levodopa
-
A capacidade do paciente para almacenar dopamina diminúe co consumo de medicamentos e, polo tanto, as melloras dos medicamentos durarán cada vez máis curtos canto máis se use a medicación
-
Co tempo pode producir proliferación de receptores de dopamina
- Discinesia alta doses
-
O uso a longo prazo pon tensión ao fígado
-
Outros efectos secundarios poden incluír náuseas, hipotensión e alucinacións
Outras opcións de tratamento
-
Medicamentos
- Anticolinérxicos
- Agonistas de dopamina
- Inhibidores de colapso da dopanima (inhibidores de monoamina oxidase ou catecol-O-metil transferasa)
- Dosificación alta de glutatión
-
Equilibrio cerebral exercicios funcionales de neuro-rehabilitación
- Vibración
- Estimulación retropulsiva
- Estimulación reflexiva repetida
- CMT / OMT obxecto de aprendizaxe
Atrofia múltiple do sistema
-
Síntomas da Enfermidade de Parkinson combinados cun ou máis dos seguintes:
- Signos piramidales (degeneración estriatigrala)
- Disfunción autonómica (síndrome de ShyDrager)
- Detección cerebelosa (atrofia de Olivopontocerebellar)
-
En xeral, non responden aos tratamentos estándar de Parkinson
Parálise supranuclear progresiva
-
Dexeneración progresiva rápida que implica proteínas tau en moitas áreas, incluíndo o midbrain rostral
-
Os síntomas xeralmente comezan ás idades 50-60
-
Dificultade de desprazamento
-
Disartria significativa
-
Dificultade de visión voluntaria vertical
-
Retrocollis (extensión distónica do pescozo)
-
Disfagia grave
-
Labilidade emocional
-
Cambios de personalidade
-
Dificultade cognitiva
-
Non responde ben ao tratamento PD estándar
Enfermidade corporal difusa de Lewy
- Demencia progresiva
- Alucinacións severas e posibles delirios paranoicos
- Confusión
- Síntomas de Parkinson
Esclerose Múltiple
-
Múltiples lesións de materia branca (placas de desmielinización) no SNC
- Variable en tamaño
- Ben circunscrito
- Visible sobre resonancia magnética
-
As lesións nerviosas ópticas son comúns
-
Os nervios periféricos non están implicados
-
É infrecuente en nenos con 10, pero adoita presentarse antes da idade 55
-
A infección viral pode desencadear unha resposta inmune inapropiada con anticorpos a un antígeno virus-mielina
-
Mecanismos infecciosos e inmunes contribúen
Tipos de MS
-
MS progresiva primaria (PPMS)
-
MS progresivo secundario (SPMS)
-
Esclerose múltiple recidivante (RRMS)
- Tipo máis común
- Poden desenvolverse de forma aguda e espontánea, aparecen para resolver e volver
- Eventualmente convértese como SPMS
Participación do nervio óptico
-
En 40% dos casos de MS
-
Dor con movemento ocular
-
Defecto de campo visual (escotoma central ou paracentral)
-
Exame funduscópico
- Pode revelar papiledema se a placa implica o disco óptico
- Pode non parecer inusual se as placas están detrás do disco óptico (neurite retrobulbar)
Participación do Fascículo Lonxinal Medial
-
A desmielinización da MLF resulta na oftalmoplexia internuclear
- Durante a mirada lateral hai paresis do recto medial e nistagmo do ollo contralateral
-
A converxencia permanece normal
Outros síntomas posibles de MS
-
Mielopatia
- Hemiparesia espástica
- Tramos sensoriais indebidos (DC-ML)
- Parestésias
-
Participación cerebelosa
- Ataxia
- Disartria
-
Participación do sistema vestibular
- Desequilibrio
- Vértigo suave
- Nistagmo
-
Tic douloureux (neuralgia trigeminal)
-
Síntoma de Lhermitte
- A sensación de disparo ou hormigueo refírese ao tronco e ás extremidades durante a flexión do pescozo
- Fatiga
- O baño quente adoita exacerbar os síntomas
Diferenzas a considerar
-
Múltiples emboli e vasculite
- Pode aparecer como dano da materia branca na IRM
-
Sarcoidosis do sistema nervioso central
- Pode producir neurite óptica reversible e outros signos de SNC
-
Enfermidade Whipple
- Lesións inflamatorias
- Movementos oculares habituais
-
Deficiencia de vitamina B12
- Demencia
- Espasticidade
- Columna dorsal
-
Sifilis meningovascular
- Daño multifocal por SNC
-
Enfermidade de Lyme do SNC
- Enfermidade multifocal
Diagnóstico diferencial: estudos de diagnóstico
-
As probas de sangue poden axudar a distinguir
- Conteo sanguíneo completo
- Anticorpos antinucleares (ANA)
- Test de soro por sífilis (RPR, VDRL, etc.)
- Proba de anticorpos treponemal fluorescente
- Título de Lyme
- ESR
- Nivel de enzima convertidor de angiotensina (a r / o sarcoidosis)
Estudos de diagnóstico de MS
-
MRI con e sen contraste
- 90% dos casos de MS teñen resultados de MRI detectables
-
Resultados CSF
- Elevación de glóbulos brancos mononucleares
- Bandas IgG oligoclonales
-
Aumento da proporción de globulina a albúmina
- Isto tamén se pode ver en 90% dos casos de MS
-
Aumento dos niveis de proteína básica da mielina
Prognóstico
- A supervivencia media despois do diagnóstico é de ~ 15 a 20 ano
- A morte xeralmente provén dunha infección superposta e non por efectos da propia enfermidade
Fontes
Alexander G. Reeves, A. e Swenson, R. Trastornos do sistema nervioso. Dartmouth, 2004.
Swenson, R. Enfermidades Degenerativas do Sistema Nervioso. 2010.
